Dermatomiositis

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Dermatomiositis
Clasificación y recursos externos

Micrografía de la dermatomiositis. Biopsia muscular . H & E tinción .
ICD - 10 M 33,0 - M 33.1 ( SLDI M33.910)
CIE - 9 710,3
DiseasesDB 10343
MedlinePlus 000839
eMedicine med/2608 derm/98
MeSH D003882

Dermatomiositis (DM) es una enfermedad del tejido conectivo relacionado con polimiositis (PM) que se caracteriza por la inflamación de los músculos y la piel. Mientras DM con mayor frecuencia afecta a la piel y los músculos, es una enfermedad sistémica que puede afectar a las articulaciones, el esófago, los pulmones y, con menor frecuencia, el corazón. [1]

Contenido

[ editar ] Causas

La causa es desconocida, pero puede resultar de una infección viral o una autoinmune reacción. En este último caso se trata de una enfermedad autoinmune sistémica . Muchas personas diagnosticadas con dermatomiositis sido diagnosticados previamente con mononucleosis infecciosa y virus de Epstein-Barr . Algunos casos de dermatomiositis en realidad "solapamiento" (es decir, co-existir con o son parte de un espectro que incluye) Otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren , lupus , esclerodermia o vasculitis . Debido a la relación entre dermatomiositis y la enfermedad autoinmune, los médicos y los pacientes que sospechan dermatomiositis puede ser útil para ejecutar un ANA - anticuerpo antinuclear - test, que en los casos de lupus naturaleza, como pueden ser positivos (generalmente de 1:160 a 1: 640, con los rangos normales en) 1:40 o menos. [ cita requerida ]

Varios casos de polimiositis y dermatomiositis se notificó que se activa mediante el uso de diversas estatinas medicamentos usados ​​para controlar la sangre de colesterol . Las biopsias musculares de estos pacientes mostró rabdomiolisis , y la degeneración y la regeneración del tejido muscular.

Los niveles altos de creatina quinasa (CPK) mostraron superiores a 5 veces los niveles normales también apoyan los rabdomiólisis resultados [ aclaración necesaria ]. CPK es una enzima que se encuentra principalmente en el corazón, el cerebro y el músculo esquelético que tiende a subir cuando la inflamación se produce durante el ejercicio normal. Cuando estos niveles se elevan por encima del nivel normal (menos de 200), y se convierten en más de cinco veces mayor, el daño celular severo a los músculos, el cerebro y corazón sobrevenir [ aclaración necesaria ]. Cuanto mayor sea la CPK, mayor es el daño celular hecho [ aclaración necesaria ]. Los niveles extremadamente altos de CPK causa rabdomiólisis a estos músculos y órganos [ aclaración necesaria ]. Sin tratamiento, los riñones producen daños y muerte en los casos más graves. Confirmado polimiositis con los signos de la piel que se conoce como dermatomiositis.

Algunos casos de dermatomiositis son un fenómeno paraneoplásico , que indica la presencia de cáncer . [2] En los casos de cáncer, el cáncer suele ser pre-existente, con la extirpación del cáncer resulta en la remisión de la dermatomiositis. La aparición de una erupción cutánea en pacientes con antecedentes de miositis requiere una investigación de la neoplasia posibilidad.

En su artículo de 1988, las correlaciones clínicas patológicas de la enfermedad de Lyme por etapa, anotó la enfermedad de Lyme investigador Dr. Alan Steere observó: "[...] el perivascular linfoide infiltrarse en clínica miositis no difiere de la observada en la polimiositis o dermatomiositis. Todos estos histológicos alteraciones sugieren inmunológica daño en respuesta a la persistencia de la espiroqueta , sin embargo pocos en número. "

[ editar ] El pronóstico

Antes del advenimiento de los tratamientos modernos, como la prednisona , inmunoglobulina intravenosa , plasmaféresis , la quimioterapia y otras drogas, el pronóstico era pobre. [3] Ahora bien, hay numerosos tratamientos y fármacos inmunomoduladores. Afortunadamente, más del 90% de los pacientes que hoy va a hacer bien durante muchos años, con remisión ser una posibilidad. Sin embargo, todavía es importante que el tratamiento comience tan pronto como sea posible.

[ editar ] Presentación

La dermatomiositis es más frecuente en mujeres. Se presenta como una debilidad muscular proximal simétrica con vasculitis que afectan a la piel, los músculos y los órganos internos. Los pacientes que tienen dificultades para levantar los brazos para peinar el cabello o subir por las escaleras debido a la debilidad muscular proximal. Puede ser lo suficientemente graves como para afectar a los músculos necesarios para el habla y la deglución y también se conoce para causar compromiso respiratorio. Calcinosis puede ocurrir en la piel, las articulaciones y los tejidos. Sobre la investigación, característicamente uno podría encontrar una elevada velocidad de sedimentación globular y CPK, junto con hallazgos típicos de EMG de los músculos fibrilación espontáneos y breves potenciales musculares polifásicos.

Pápulas de Gottron. Discreta eritematosas pápulas que cubren los metacarpianos y las articulaciones interfalángicas en un paciente con dermatomiositis juvenil.
X-Ray de la rodilla en un paciente con dermatomiositis.

Gottron lesiones eritematosas escamosas, erupciones o manchas rojas que cubren los nudillos, codos y rodillas son un rasgo característico de la dermatomiositis. Otras manifestaciones cutáneas implican telangiectasias periungueales y una erupción heliotrópicos (morado) en los párpados superiores.

X-ray hallazgos incluyen a veces distróficos calcificaciones en los músculos, y los pacientes pueden o no pueden notar pequeños depósitos de calcio debajo de la piel. Muchos no tienen depósitos de calcio de ningún tipo. La erupción también puede ir y venir, y no puede depender de la gravedad de la afectación de los músculos a la vez. "Pápulas de Gottron" (manchas rosadas en los nudillos y otras superficies extensoras) y priapismo están asociados con este trastorno.

[ editar ] Clasificación

Dermatomiositis es un tipo de autoinmune enfermedad del tejido conectivo . [4] Se relaciona con polimiositis y miositis de cuerpos de inclusión .

Hay una forma de este trastorno que afecta a los niños, conocidos como dermatomiositis juvenil (DMJ). Para la dermatomiositis juvenil mayor parte es la misma que la forma adulta, pero la relación con el cáncer es mucho menor, o no existente.

[ editar ] Los signos y síntomas

Los principales síntomas incluyen piel erupción y simétrica proximal debilidad muscular que puede estar acompañada de dolor. El dolor puede ser similar al tipo experimentado tras el ejercicio intenso. Algunos pacientes dermatomiositis tienen poco dolor, mientras que en otros (especialmente en JDM), el dolor puede ser intenso. Es importante recordar que esta condición varía de persona a persona de muchas maneras. También en muchos casos muscular puede deteriorarse y hacer que el paciente temporalmente paralizado sin poder caminar, correr, salir de la cama, o incluso tragar alimentos y líquidos.

Hallazgos cutáneos se presentan en la dermatomiositis pero no de PM y están generalmente presentes en el diagnóstico. Signo de Gottron es un eritematosas , escamosas erupción se producen en forma simétrica sobre los MCP articulaciones interfalángicas y pueden imitar ( psoriasis ). El heliotropo o erupción "lila" [5] es una erupción violácea de los párpados superiores y en casos raros en los párpados inferiores, así, a menudo con picor e hinchazón (la más específica, aunque poco común) [ aclaración necesaria ]. Signo Shawl (o V-) es una difusa y plana, eritematosa lesión en la espalda y los hombros o en forma de "V" sobre la parte posterior del cuello y la espalda o el cuello y parte superior del pecho, que empeora con la luz UV. Eritrodermia no es un plano, eritematosa lesión similar a la señal de chal, pero situado en otros ámbitos, como el malar región y la frente. periungueales telangiectasias y eritema ocurrir.

Manos de mecánico (también en PM) se refiere a la piel áspera, agrietada en las puntas y laterales aspectos de los dedos formando irregulares sucio que aparecen líneas que se asemejan a las observadas en un peón (este también se asocia con el síndrome anti-sintetasa ). Véase: esclerodactilia . Psoriaform cambios en el cuero cabelludo puede ocurrir. centrípeta flagelado eritema comprende lineales , violáceas rayas en el tronco (posiblemente causada por la picazón prurito piel). Calcinosis cutis (depósito de calcio en la piel) generalmente se observa en la dermatomiositis juvenil, no dermatomiositis del adulto. disfagia (dificultad para tragar) es otra característica, que ocurre hasta en el 33% de los casos.

[ editar ] Patología

El diagnóstico de dermatomiositis puede ser confirmado por biopsia muscular , EMG , y los análisis de sangre. Cabe señalar, sin embargo, que sólo biopsia muscular es verdaderamente diagnóstico ( patognomónicos ); enzimas hepáticas y EMG son relativamente no específicos. Las enzimas del hígado, específicamente la creatina fosfoquinasa (CPK), son la principal herramienta para evaluar el progreso de la enfermedad y / o la eficacia del tratamiento. En la biopsia de músculo, hay dos clásicos microscópicas hallazgos de la dermatomiositis. Ellos son:

Dermatomiositis está asociada con autoanticuerpos , especialmente anti-Jo1 anticuerpos. [6]

[ editar ] Los resultados microscópicos

Las secciones transversales de músculo revelan fascículos musculares con pequeñas, encogidas fibras musculares poligonales en la periferia de un fascículo que rodea las fibras musculares centrales de tamaño normal, uniforme.

Agregados de maduros linfocitos con núcleo pequeño, oscuro y escaso citoplasma se observan rodea los vasos. Otras células inflamatorias son claramente poco común. La inmunohistoquímica se puede utilizar para demostrar que ambos B-y las células T están presentes en números aproximadamente iguales.

[ editar ] Mecanismo

El mecanismo se conjetura para ser complemento mediada por daño de los vasos microscópicos con atrofia muscular y la inflamación linfocítica secundaria a tejido isquemia . [7]

[ editar ] El diagnóstico diferencial

Dermatomiositis debe diferenciarse de otras comunes, linfocitos miopatías inflamatorias predominantes. Si está presente, la característica perifascicular atrofia hace esta distinción trivial.

Existe cierta coincidencia en los aspectos microscópicos de diferentes miopatías inflamatorias, pero algunas diferencias son útiles a menudo presente. [8] Las vacuolas bordeadas de miositis por cuerpos de inclusión (IBM) están ausentes en la dermatomiositis. Polimiositis se caracteriza por una inflamación difusa o irregular de los fascículos musculares, un patrón aleatorio de la atrofia muscular y de células T con predominio de células T invadir visto de otra manera viables aparecen las fibras musculares. [1] Pubmed reporta 15 artículos donde dermatomiositis y la enfermedad de Lyme son asociado.

[ editar ] Tratamiento

Esta enfermedad no tiene cura conocida. tratamiento con ejercicios especializados pueden complementar el tratamiento para mejorar la calidad de vida.

Los medicamentos para ayudar a aliviar los síntomas incluyen:

  1. Prednisolone
  2. El metotrexato
  3. El micofenolato (CellCept / Myfortic)
  4. La inmunoglobulina intravenosa
  5. La azatioprina
  6. Ciclofosfamida
  7. Rituximab [9]

[ editar ] Gente notable que sufrían de dermatomiositis

[ editar ] Galería

[ editar ] Véase también

[ editar ] Referencias

  1. ^ Jeffrey P Callen (12 oct 2011). "Dermatomiositis" . Medscape referencia. http://emedicine.medscape.com/article/332783-overview . Consultado el 22 de abril de 2012.
  2. ^ . Scheinfeld NS (2006) "dermatomiositis paraneoplásica ulcerosa secundaria a cáncer de mama metastásico" . Skinmed 5 (2):
  3. ^ Página 285 en: Thomson y Notas de algodón conferencia en Patología, Blackwell Scientific. Tercera edición
  4. ^ "La polimiositis y dermatomiositis: Trastornos autoinmunes del tejido conectivo: Merck Manual Home Edition" . http://www.merck.com/mmhe/sec05/ch068/ch068e.html .
  5. ^ Página 151 en: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay, Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007) Robbins patología de base.. Philadelphia:. Saunders ISBN 1-4160-2973-7 8 ª edición..
  6. ^ Ghirardello, A; Zampieri S, Tarricone E et al. (Mayo de 2006). "Las implicaciones clínicas de detección de autoanticuerpos en pacientes con miositis autoinmune" Autoinmunidad 39 (3):. 217-221. doi : 10.1080/08916930600622645 . PMID 16769655 .
  7. ^ Benveniste, O; Squier W, Boyer O et al. (Noviembre de 2004). "Patogénesis de miopatías inflamatorias primarias" Presse Médicale 33 (20):.. 1444-1450 doi : 10.1016/S0755-4982 (04) 98952-X . PMID 15611679 .
  8. ^ Nirmalananthan, N; Holton JL, Hanna MG (noviembre de 2004). "¿Es realmente miositis Una consideración en el diagnóstico diferencial?" Current Opinion in Rheumatology 16 (6):. 684-691. doi : 10.1097/01.bor.0000143441.27065.bc . PMID 15577605 .
  9. ^ Scheinfeld N (2006). "Una revisión de rituximab en la medicina cutánea" . Dermatol. Línea J. 12 (1): 3. PMID 16638371 . http://dermatology.cdlib.org/121/reviews/rituxab/scheinfeld.html .
  10. ^ "Laurence Olivier muere:" El resto es silencio ". People Magazine. 24 de julio 1989.
  11. ^ "Forgotten: Ricky Bell" . Pro Football Weekly. 08 de enero 2010. http://www.profootballweekly.com/2010/01/08/forgotten-ricky-bell . Consultado el 26 de enero de 2010.
  12. ^ "Rob Buckman obituario" . El periódico The Guardian. 12 de octubre 2011. http://www.guardian.co.uk/books/2011/oct/12/rob-buckman . Consultado el 16 de julio de 2012.
  13. ^ "El Dr. Robert Buckman, columnista reconocido oncólogo, el comediante y estrella, muerto a los 63". El periódico Toronto Star. 10 de octubre 2011.

[ editar ] Enlaces externos